《慢性肺源性心脏病基层诊疗指南(2018年)》由会员分享,可在线阅读,更多相关《慢性肺源性心脏病基层诊疗指南(2018年)(7页珍藏版)》请在素问文库上搜索。
1、中华全科医师杂志 2018 年 12 月第 17 卷第 12 期 Chin J Gen Pract , December 2018 , Vol . 17 , No . 12 959 基层常见疾病诊疗指南 慢性肺源性心脏病基层诊疗指南 ( 2018 年 )中 华 医 学 会 中 华 医 学 会 杂 志 社 中 华 医 学 会 全 科 医 学 分 会 中 华 医 学 会 呼 吸 病 学分 会 肺 栓 塞 与 肺 血 管 病 学 组 中 华 医 学 会 中 华 全 科 医 师 杂 志 编 辑 委 员 会 呼 吸系统疾病基层诊疗指南编写专家组通 信 作 者 : 王 辰 , 1 0 0 7 3 0 中
2、国 医 学 科 学 院 北 京 协 和 医 学 院 , E m a i l : w a n g c h e n 6 6 3 6 1 6 3 . com ;杨汀 , 100029 北京 , 中日友好医院呼吸与危重症医学科 , Email : dryangtingqq . comDOI : 10 . 3760/cma . j . issn . 1671 7368. 2018 . 12. 002Guideline for primary care of chronic cor pulmonale ( 2018 ) Chinese Medical Association , ChineseMedica
3、l Journals Publishing House , Chinese Society of General Practice , Pulmonary Embolism andPulmonary Vascular Diseases Group of Chinese Thoracic Society , Editorial Board of Chinese Journal ofGeneral Practitioners of Chinese Medical Association , Expert Group of Guidelines for Primary Care ofRespirat
4、ory System DiseasesCorresponding author : Wang Chen , Chinese Academy of Medical Sciences , Beijing Union Medical College ,Beijing 100730, China , Email : w a n g c h e n 6 6 3 6 1 6 3 . com ; Yang Ting , Department of Pulmonary and CriticalCare Medicine , ChinaJapan Friendship Hospital , Beijing 10
5、0029, China , Email : dryangtingqq . com【 关键词 】 指南 ; 肺心病一、 概述( 一 ) 定义肺 源 性 心 脏 病 ( cor pulmonale ) 简 称 肺 心 病 , 是由 于 呼 吸 系 统 疾 病 ( 包 括 支 气 管 肺 组 织 、 胸 廓 或 肺血 管 病 变 ) 导 致 右 心 室 结 构 和 / 或 功 能 改 变 的 疾 病 ,肺血管阻力增加和肺动脉高压是其中的关键环节 。( 二 ) 分类根 据 起 病 缓 急 和 病 程 长 短 , 可 分 为 急 性 肺 心 病和 慢 性 肺 心 病 两 类 。 急 性 肺 心 病 主
6、要 见 于 急 性 肺栓 塞 , 其 处 理 主 要 是 针 对 急 性 肺 栓 塞 的 治 疗 , 本 指南主要针对慢性肺心病 。( 三 ) 流行病学慢 性 肺 心 病 是 我 国 呼 吸 系 统 的 一 种 常 见 病 , 多继 发 于 慢 性 阻 塞 性 肺 疾 病 ( 慢 阻 肺 ) 、 间 质 性 肺 疾 病等 。 我 国 在 20 世 纪 70 年 代 的 普 查 结 果 表 明 , 14岁 人 群 慢 性 肺 心 病 的 患 病 率 为 4 . 8 1 。 1992 年 在北 京 、 湖 北 、 辽 宁 农 村 调 查 102 230 例 居 民 的 慢 性 肺心 病 患 病 率
7、 为 4. 4 , 其 中 15 岁 人 群 的 患 病 率 为6. 7 2 。 慢 性 肺 心 病 的 患 病 率 存 在 地 区 差 异 , 北 方地 区 患 病 率 高 于 南 方 地 区 , 农 村 患 病 率 高 于 城 市 ,并 随 年 龄 增 加 而 增 高 。 吸 烟 者 比 不 吸 烟 者 患 病 率明 显 增 多 , 男 女 无 明 显 差 异 。 冬 、 春 季 节 和 气 候 骤然变化时 , 易出现急性加重 2 。二、 病因学分析( 一 ) 病因1. 支 气 管 、 肺 疾 病 : 包 括 慢 阻 肺 、 支 气 管 哮 喘 、支气管扩张 、 肺结核 、 间质性肺疾病等
8、 。2. 肺 血 管 疾 病 : 原 发 于 肺 血 管 的 病 变 , 包 括 特发 性 肺 动 脉 高 压 、 慢 性 血 栓 栓 塞 性 肺 动 脉 高 压 等 均可 引 起 肺 血 管 阻 力 增 加 、 肺 动 脉 压 升 高 和 右 心 室 负荷加重 , 发展为慢性肺心病 。3. 胸 廓 运 动 障 碍 性 疾 病 : 较 少 见 , 严 重 胸 廓 或脊 椎 畸 形 以 及 神 经 肌 肉 疾 患 均 可 引 起 胸 廓 活 动 受限 、 肺 受 压 、 支 气 管 扭 曲 或 变 形 , 导 致 肺 功 能 及 肺 血管受损 , 继发肺动脉压力升高 , 产生肺心病 。4. 其
9、他 : 原 发 性 肺 泡 通 气 不 足 、 睡 眠 呼 吸 暂 停低 通 气 综 合 征 等 可 产 生 低 氧 血 症 , 引 起 肺 血 管 收缩, 导致肺动脉高压 , 发展成慢性肺心病 。( 二 ) 发病机制从 病 理 生 理 学 角 度 , 肺 心 病 的 发 生 与 疾 病 演 变过程可大致分为以下关联过程 :1. 肺 动 脉 高 压 是 使 右 心 室 后 负 荷 增 加 , 从 而 使右心室做功增加的始动环节 。2. 右 心 室 为 维 持 在 后 负 荷 增 加 情 况 下 的 正 常心 输 出 量 和 心 室 充 盈 压 而 产 生 代 偿 反 应 , 即 发 生 右心室
10、肥厚 。 960 中华全科医师杂志 2018 年 12 月第 17 卷第 12 期 Chin J Gen Pract , December 2018 , Vol . 17 , No . 123. 发 生 肥 厚 的 右 心 室 对 肺 动 脉 高 压 的 代 偿 能力 超 过 极 限 , 则 出 现 右 心 功 能 衰 竭 , 这 种 右 心 功 能衰 竭 可 在 某 些 诱 因 下 间 断 发 作 。 因 此 可 以 看 出 , 肺动 脉 高 压 是 肺 心 病 的 始 动 和 核 心 环 节 , 不 同 疾 病 所致肺动脉高压的机制不完全一样 3 。在 慢 性 肺 病 中 , 肺 动 脉
11、高 压 是 由 肺 血 管 阻 力 增加 所 引 起 , 导 致 肺 血 管 阻 力 增 加 的 因 素 较 多 , 但 最根 本 的 原 因 是 肺 泡 内 低 氧 。 肺 泡 低 氧 所 致 肺 动 脉高 压 的 产 生 有 两 种 不 同 的 机 制 : 急 性 低 氧 导 致 肺 血管 收 缩 和 慢 性 长 期 低 氧 引 起 肺 血 管 床 结 构 改 变 , 即肺 血 管 重 构 ( pulmonary vascular remodelling ) , 即 小肺 动 脉 肌 层 平 滑 肌 肥 厚 , 无 肌 层 肺 动 脉 壁 肌 性 化 和内 膜 纤 维 化 。 肺 血 管
12、的 重 构 可 以 导 致 肺 血 管 阻 力升 高 , 进 而 肺 动 脉 压 力 增 高 。 如 慢 阻 肺 患 者 存 在 明显 的 肺 血 管 重 构 , 肺 动 脉 管 壁 厚 度 占 血 管 外 径 百 分比 明 显 增 加 , 并 与 运 动 后 肺 动 脉 压 力 显 著 相 关 , 表明 肺 动 脉 重 构 明 显 限 制 了 肺 动 脉 的 扩 张 能 力 , 在 肺动脉高压中发挥了重要的作用 4 。缺 氧 使 平 滑 肌 细 胞 膜 对 Ca2 +的 通 透 性 增 加 , 细胞 内 Ca2 +含 量 增 高 , 肌 肉 兴 奋 收 缩 偶 联 效 应 增 强 ,直 接
13、使 肺 血 管 平 滑 肌 收 缩 。 低 氧 性 肺 血 管 重 构 的发 生 机 制 仍 有 待 进 一 步 明 确 , 其 中 低 氧 后 内 皮 细 胞的 功 能 失 调 , 使 内 皮 细 胞 依 赖 性 舒 张 因 子 和 收 缩 因子 分 泌 失 衡 可 能 是 主 要 的 原 因 。 肺 血 管 内 皮 细 胞在 低 氧 性 肺 血 管 收 缩 反 应 中 具 有 重 要 的 双 重 调 节作 用 , 一 方 面 产 生 和 释 放 血 管 内 皮 舒 张 因 子( EDRF ) 和 扩 血 管 物 质 如 前 列 环 素 ( PGI2) , 另 一 方面 , 肺 血 管 内
14、皮 细 胞 也 可 产 生 内 皮 依 赖 性 收 缩 因 子如 内 皮 素 1 ( endothelin 1 , ET 1 ) 。 在 缺 氧 的 情 况下 , 血 管 内 皮 细 胞 受 损 , PGI2和 EDRF 合 成 释 放 减少 ; 同 时 血 管 内 皮 细 胞 释 放 ET 1 增 多 , 而 肺 脏 本 身的 病 变 又 导 致 其 对 ET 1 的 灭 活 能 力 下 降 , 二 者 之间 的 不 平 衡 导 致 了 肺 血 管 产 生 收 缩 反 应 。 另 外 ,ET 1 与 肺 血 管 重 构 有 密 切 的 关 系 , 其 不 仅 可 直 接作 用 于 肺 血 管
15、 平 滑 肌 细 胞 , 使 血 管 收 缩 , 而 且 可 作为 一 种 强 烈 的 促 进 细 胞 增 殖 的 启 动 生 长 因 子 及 促生 长 因 子 , 使 肺 血 管 平 滑 肌 细 胞 增 生 , 造 成 血 管 壁肌层肥厚 , 管腔狭窄 5 7 。解 剖 因 素 如 肺 气 肿 、 纤 维 化 或 者 肺 血 管 床 减 少或 肺 动 脉 和 肺 的 毛 细 血 管 受 压 也 是 肺 动 脉 高 压 的重 要 原 因 。 另 外 , 其 他 功 能 性 的 因 素 , 如 高 碳 酸 血症 和 红 细 胞 增 多 症 所 致 血 液 黏 度 增 加 等 , 也 可 导 致肺
16、 血 管 阻 力 增 加 , 同 时 血 液 黏 度 增 加 易 继 发 肺 动 脉原 位 血 栓 形 成 , 尸 检 发 现 , 部 分 慢 性 肺 心 病 急 性 加重 期 患 者 存 在 多 发 性 肺 微 小 动 脉 原 位 血 栓 形 成 , 引起肺血管阻力增加 , 加重肺动脉高压 8 。肺 动 脉 高 压 增 加 了 右 心 室 的 做 功 , 逐 渐 发 生 右心 室 肥 厚 。 肺 动 脉 高 压 早 期 , 右 心 室 尚 可 代 偿 , 随着 病 情 进 展 , 超 过 右 心 室 的 代 偿 能 力 , 从 而 导 致 右心 室 扩 张 。 超 过 代 偿 极 限 后 则
17、 会 出 现 右 心 衰 竭 。由 于 个 体 差 异 , 从 出 现 肺 动 脉 高 压 到 产 生 右 心 衰 竭之 间 的 间 期 有 所 不 同 , 缺 氧 、 反 复 感 染 、 细 菌 毒 素 对心 肌 的 作 用 、 酸 碱 失 衡 、 电 解 质 紊 乱 、 心 电 生 理 紊 乱等均可加重心肌受损 , 促进右心衰竭的发生 。慢 性 肺 心 病 除 右 心 改 变 外 ( 右 心 室 、 右 心 房 均增 大 肥 厚 ) , 严 重 的 右 心 结 构 和 / 或 功 能 异 常 可 导 致左 心 室 受 压 , 同 时 由 于 缺 氧 、 高 碳 酸 血 症 、 酸 中 毒
18、等因素 , 影响左心功能 。三、 识别 、 诊断与转诊( 一 ) 诊断步骤可根据以下诊断思路识别肺心病 :1. 病 史 : 慢 性 咳 嗽 、 咳 痰 、 喘 息 等 呼 吸 系 统 疾 病病 史 ( 原 发 于 肺 血 管 的 疾 病 如 特 发 性 肺 动 脉 高 压 、栓塞性肺动脉高压等可无相应病史 ) 。2. 主要症状 : 活动后呼吸困难 。3. 主 要 阳 性 体 征 : 颈 静 脉 充 盈 或 怒 张 、 听 诊 肺动 脉 瓣 区 第 二 心 音 ( P2) 亢 进 、 下 肢 水 肿 或 有 腹 水 。注意 : 轻症患者体征可不明显 。4. 辅 助 检 查 如 心 电 图 、 X
19、 线 胸 片 、 超 声 心 动 图等可提示诊断肺心病 。( 二 ) 诊断方法1. 临床表现 :( 1 ) 危 险 因 素 : 有 慢 性 支 气 管 肺 部 疾 病 、 肺 血 管疾 病 、 胸 廓 畸 形 等 病 变 病 史 的 患 者 均 存 在 发 生 肺 心病 的 风 险 , 需 要 定 期 评 估 , 以 早 期 发 现 和 处 理 肺 心 病 。( 2 ) 症 状 : 本 病 发 展 缓 慢 , 临 床 上 除 原 有 支 气 管 、肺 和 胸 廓 疾 病 的 各 种 症 状 和 体 征 外 , 主 要 是 逐 步 出现 肺 、 心 功 能 障 碍 以 及 其 他 脏 器 功 能
20、 损 害 的 表 现 。活 动 后 呼 吸 困 难 、 乏 力 和 劳 动 耐 力 下 降 是 最 主要 的 症 状 , 其 他 症 状 包 括 心 悸 、 食 欲 不 振 、 腹 胀 、 恶心 等 。 随 着 病 情 进 展 , 上 述 症 状 逐 渐 加 重 。 感 染 也可使上述症状加重 。( 3 ) 查 体 : 除 原 发 肺 脏 疾 病 体 征 , 如 肺 气 肿 体 征 ,干 、 湿 性 啰 音 等 , 肺 心 病 可 表 现 为 P2A2, 三 尖 瓣 区 可出 现 收 缩 期 杂 音 或 剑 突 下 心 脏 搏 动 增 强 , 颈 静 脉 充盈 甚 至 怒 张 , 肝 颈 静
21、脉 回 流 征 阳 性 , 下 肢 甚 至 躯 干 水肿 , 严 重 心 力 衰 竭 时 出 现 腹 腔 积 液 、 胸 腔 积 液 。2. 辅助检查 :中华全科医师杂志 2018 年 12 月第 17 卷第 12 期 Chin J Gen Pract , December 2018 , Vol . 17 , No . 12 961 ( 1 ) X 线 胸 片 : 除 肺 、 胸 基 础 疾 病 及 可 能 存 在 的急 性 肺 部 感 染 表 现 外 , 常 见 表 现 为 肺 动 脉 高 压 和 右心 增 大 , 包 括 : 右 下 肺 动 脉 干 扩 张 , 其 横 径 15 mm ;
22、肺 动 脉 段 明 显 突 出 ; 中 心 肺 动 脉 扩 张 和 外周分支纤细 , 形成 “ 残根 ” 征 ; 右心室增大 。( 2 ) 心 电 图 检 查 : 表 现 为 电 轴 右 偏 , 额 面 平 均 电轴 + 90 ; 顺 钟 向 转 位 , V1导 联 R / S 1 , V5导 联 R / S 1 , R V1+ S V5 1 . 0 5 m V ; a V R 导 联 R / S 或 R / Q 1 ;V1 V3导 联 呈 QS、 Qr 或 qr , V1V3导 联 ST 段 压 低或 T 波倒置 ; 肺型 P 波等 。( 3 ) 超 声 心 动 图 检 查 : 超 声 心
23、动 图 是 无 创 评 估心 脏 结 构 和 功 能 的 重 要 方 法 , 应 用 伯 努 利 方 程 可 以计 算 出 三 尖 瓣 反 流 压 力 阶 差 。 假 设 右 心 房 压 力 为5 mmHg ( 1 mmHg= 0. 133 kPa ) , 即 可 计 算 出 右 心 室收 缩 压 ( 右 心 房 压 + 三 尖 瓣 反 流 压 差 ) , 右 心 室 收 缩压 即 等 于 肺 动 脉 收 缩 压 。 也 可 以 通 过 肺 动 脉 和 右心 室 之 间 的 舒 张 末 期 压 力 阶 差 加 上 右 心 房 压 来 估测 肺 动 脉 舒 张 压 。 脉 冲 超 声 多 普 勒
24、 也 可 以 通 过 流速 的 测 量 来 间 接 估 测 肺 动 脉 收 缩 压 。 二 维 超 声 心动 图 可 以 测 量 右 心 室 的 大 小 和 右 心 室 壁 的 厚 度 , 用于 评 价 是 否 存 在 右 心 室 肥 厚 和 / 或 扩 张 。 慢 性 肺 心病的超声心动图表现包括 :右心室流出道内径 30 mm 。右心室内径 20 mm 。 右 心 室 前 壁 厚 度 5 mm 或 前 壁 搏 动 幅 度增强 。左 、 右心室内径比值 1 . 4 。 肺 动 脉 瓣 曲 线 出 现 肺 动 脉 高 压 征 象 ( a 波 低平或 30 mm , 或 主 肺 动脉 内 径 与
25、 升 主 动 脉 内 径 之 比 1 , 提 示 有 肺 动 脉 高 压 。 右 心 室 测 量 : MRI 软 组 织 对 比 度 高 , 无 论 自 旋回 波 还 是 快 速 成 像 技 术 , 都 能 分 辨 高 信 号 的 心 内 膜和 脂 肪 衬 托 下 的 心 外 膜 以 及 灰 色 中 等 信 号 的 心 肌 组织 , 故 MRI 测 量 室 壁 厚 度 准 确 可 靠 。 正 常 人 舒 张 末期 右 心 室 壁 厚 度 一 般 4 mm 。 另 外 , MRI 还 可 以 测量 右 心 房 室 腔 内 径 , 正 常 人 舒 张 末 期 右 心 室 三 尖 瓣口 下 5 mm
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